웨스트 증후군 증상의 분류 및 원인과 치료에 대하여
웨스트 증후군이란 영아기에 발생하는 드문 연축으로 영아연축이라고 불리며 출생아 십만 명당 24~42명의 유병율을 보인다는군요. 대뇌와 뇌간 사이의 상호작용의 이상으로 일어나는 것으로 뇌 부신 축의 연관 관계에서 이상 스트레스에 반응하여 코티코트로핀분비호르몬이 증가되어 뇌를 자극하여 연축이 일어나는 것이라네요. 오늘은 희귀질환인 웨스트 증후군의 증상별 분류 및 원인과 치료에 대하여 알아보려고 합니다.
웨스트 증후군 증상별 분류에 대하여 알아보았습니다. 일단 웨스트 증후군 증상은 크게 세 가지 형태의 분류가 있다고 하는군요. 먼저 첫번째 웨스트 증후군 분류는 머리와 몸통, 사지가 갑자기 굴곡하는 증상을 보이는 굴곡형 웨스트 증후군 증상과 굴곡형과 반대의 형태를 보이는 분류인 신전형 웨스트 증후군 증상 그리고 상지는 굴곡 시 하지는 신전되거나 상지가 신전 시 하지가 굴곡되는 형태의 증상을 보이는 혼합형 웨스트 증후군으로 분류한다는군요.
즉 웨스트 증후군의 증상은 발작과 발작 사이에 자발운동이나 주위에 대한 반응이 줄어들고 불쾌한 표정을 짓게 되며 발작이 있기 전후에 소리를 지르거나 배가 아픈 듯 울기도 하고 때로는 웃기도 하는 증상을 나타낸다는군요. 이러한 웨스트 증후군 발작은 점차 강도와 빈도가 증가하여 수십 초 간격으로 반복하며 하루에 수십 회에서 많으면 100회 잉상 발작 증상이 일어나고 대개 잠에서 깨어난 직후에 나타난다네요.
웨스트 증후군은 어떤 원인으로 발생하는 것일까? 웨스트 증후군 원인을 알아봅니다. 웨스트 증후군의 원인에 대한 정확한 생화학적 기전은 알여진 바는 없다는군요. 다만 신경전달물질 특히 그 중 GABA의 기능 이상이나 코르티코트로핀 분비 호르몬의 과다 분비가 원인일 것이라는 가설이 있으며 여러 가지 원인 요소가 작용하는 것으로 생각한다고 하는군요.
또한 웨스트 증후군의 원인 유무에 따라서 명백한 원인을 찾을 수 없는 잠복성과 출생 전후의 상해가 원인으로 산전 원인, 주산기 원인, 산후 원인으로 구별할 수 있는 증상성으로 나눌 수 있으며 유전적 원인으로 X염색체와 연관되어 있다고 보고되기도 한다는군요.
그렇다면 웨스트 증후군의 치료는 가능할까? 우선 웨스트 증후군의 치료로는 부신피질자극호르몬, 프레드니존, 비가바트린, 피리독신, 발프로익산, 라모트리진, 토피라메이트 등의 약물치료와 수술적 치료방법이 있으며 지방질과 기름이 매우 많고 단백질과 탄수화물이 적은 케톤생성 식이요법도 중요한 치료법 중 하나라고 하네요. 이러한 웨스트 증후군의 치료 예후로는 2년 내에 50%가 완치되며 70~90%가 5세에 치유된다네요. 이상으로 웨스트 증후군이란 어떤 질환이며 그 증상별 분류 및 원인과 치료 등에 대해서 간단히 공부해 보았답니다.
