윌슨병 증상의 특징 및 식생활 가이드
윌슨병이란 인체 내 구리의 대사 이상으로 구리가 간, 뇌, 안구, 신장, 적혈구 등에 침착함으로써 생기는 질환을 말하는 것이라고 합니다. 염색체 열성 유전질환인 윌슨병은 13번 염색체의 ATP7B 유전자에 돌연변이가 발생하는 병이지요. 윌슨병은 우리나라 대사성 간 질환 중에서 가장 흔한 질환이며 조기진단과 치료가 중요한 희귀 만성 간 질환이라고 하지요. 윌슨병의 증상과 특징 및 윌슨병에 대한 식생활 가이드에 대해서 알아보겠습니다.
윌슨병의 증상에 대해서 알아봅니다. 윌슨병의 초기에는 간효소치만 약간 증가된 무증상 간 비대로 시작되어 만성 활동성 간염, 간경화, 전격 간염으로 발현된다고 합니다. 간에 구리가 축적되어 증상이 나타나므로 보통은 5세가 되어야 발병하지만 유전적 결손이 심한 경우에는 3세경부터 간염 소견을 보인다는군요.
윌슨병 증상을 볼때, 급성의 간염은 두 번째로 흔한 형태이며 이로 인해 용혈성 빈혈이 동반된다면 윌슨병을 암시하는 중요한 징후라고 할 수 있다고 하지만 약 10~30%에서 만성 활동성 간염과 구별이 힘든 간 장애가 나타난다는군요. 윌슨병의 신경학적 증상은 대개 15세 이후 청소년기에 나타나게 되는데 평균 연령은 18.9세로 간 증상보다 훨씬 늦다는군요.
윌슨병의 특징을 살펴보겠습니다. 윌슨병 특징은 일단, 드물게 보는 진행성 질환으로서 상염색체 열성혈질로 유전하며 구리대사 결함에 의한 것으로 간경변증과 뇌, 특히 기저핵의 퇴행성 변화를 특징으로 한다는 겁니다. 소아에서는 간경변증이 주증세로 나타나고 장년층에서는 신경계질환 증세가 흔한 것이 특징이라는군요. 또한 특징적 안과 소견으로 색소환이 각막 외측연에 나타난다는군요.
윌슨병은 어떤 식생활 가이드가 필요할까? 일단 윌슨병은 체내 구리의 저장과 이동에 장애가 생겨서 발생하는 선천적 대사질환으로 구리 섭취 제한이 가장 중요한 식생활 가이드가 되겠지요. 구리는 식품 중에 널리 분포되어 있어서 엄격한 구리 제한식사는 영양적 불균형이 초래될 수도 있다는 것을 알아야 하겠지요.
윌슨병 식생활 가이드에 있어 구리 섭취는 제한하지만 허용 가능한 채소류로는 무, 다시마, 양파, 대파, 마늘 등과 북어 등을 활용하는 것이 참고할 만한 식생활 가이드이고 특히 D-페니실라민을 사용하는 환자들은 약의 특성 때문에 비타민B6가 결핍될 수 있으므로 매일 25mg의 비타민B6를 보충할 필요가 있다네요. 이상으로 윌슨병의 증상과 특징, 식생활 가이드에 대해서 간단히 정리해 보았습니다.
