혈구 탐식성 림프조직구증에 대하여
혈구 탐식성 림프조직구증이란 조직구증식증의 일종으로 단구,대식세포의 증식을 보이는 제2군 랑게르한스 세포 조직구증식질환이라고 합니다. 수지상세포의 증식을 보이는 제1군 랑게르한스 세포 조직구증식질환과는 구별된다는군요. 즉 대식세포의 축적에 의한 비악성 증식성 질환으로 조절되지 않는 혈구탐식과 염증성 사이토카인의 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환이랍니다.
과연 혈구 탐식성 림프조직구증이란 희귀병은 어떤 병일까요? 일단 혈구 탐식성 림프조직구증은 원발성의 가족형과 산발형이 있는데, 과거에는 가족성 적혈구탐식성 림프조직구증식증으로 불리었다는군요. 다음은 이차성 혈구 탐식성 림프조직구증이 있어서 감염연관성 혈구탐식증후군이 있다고 합니다.
혈구 탐식성 림프조직구증의 증상을 보게 되면, 우선 원발성 또는 이차성 혈구 탐식성 림프조직구증의 임상증상은 감별할 수 없다고 하는데, 전형적인 증상으로는 상기도 감염이나 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 그리고 혈구감소증을 보인다고 합니다.
그밖의 혈구 탐식성 림프조직구증으로 인한 증상으로는 피부발진, 림프절비대, 황달 및 부종 등의 다양한 증상이 나타날 수 있으며 신경학적 증상도 발생할 수 있다는군요.
혈구 탐식성 림프조직구증의 발병 원인은 무엇일까? 먼저 원발성의 혈구 탐식성 림프조직구증은 상염색체 열성으로 유전되는데, 이 경우는 매우 빠르게 진행되어 만일 치료하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망에도 이른다는군요.
그리고 이차성 혈구 탐식성 림프조직구증의 경우는 강력한 면역학적 활성화에 의해서 발생하는데, 심한 바이러스 감염이나 악성 종양과 연관되어 발생하는 경우가 가장 흔하다고 하네요.
그렇다면 혈구 탐식성 림프조직구증에 대한 치료방법은 무엇일까요? 사실 이 질환의 치료 목적은 생명을 위협하는 증상을 초래하는 심한 과염증 상태를 억제하고 감염된 단구, 대식세포를 제거하여 지속적인 자극을 없애는 것이라고 합니다.
즉 혈구 탐식성 림프조직구증에 대한 감염원을 아는 경우는 적절한 항생제를 사용하는데, 혈구 탐식성 림프조직구증이 심하지 않을 경우는 항생제 치료만으로도 가능하지만 증상이 심하고 유전성이 아닌 경우 및 코티코스테로이드와 면역글로불린 치료에 반응하지 않을 경우라면 혈구 탐식성 림프조직구증의 치료 지침에 따라 치료해야만 한다는군요.
혈구 탐식성 림프조직구증의 치료 지침은 초기 치료와 유지 치료로 나뉘는데, 초기에는 항암제를 1주에 2번 정맥주사를 시행하고 면역억제제를 투여하며 만일 신경증상을 동반한 중추신경계 침범이 있을때는 척수강 내로 약제를 투여하는 치료를 2개월 시행하여 반응이 있으면 유지요법을 1년간 시행해야 한다는군요.
